La terapia
immunosoppressiva (con siero antilinfocitario, corticosteroidi,
ciclosporina), che costituisce la terapia di elezione dell’aplasia midollare, è
indicata soprattutto nelle SMD a basso rischio con midollo ipocellulato, e con
altre caratteristiche biologiche (es, presenza di cellule con le
caratteristiche immunologiche proprie dell’emoglobinuria parossistica notturna)
che le avvicinano all’aplasia midollare. Si tratta però di un trattamento non
privo di rischi, legati all’immunosoppressione, per cui è indicato nei pazienti
non troppo anziani, e in buone condizioni generali.
Le terapie
immunosoppressive, come i cortisonici, il siero antilinfocitario, la
ciclosporina, agiscono contro il sistema immunitario attivato dell’ospite e
spesso permettono di ottenere delle buone risposte ematologiche con ripresa
dell’emopoiesi. Il siero antilinfocitario può essere usato anche in
combinazione con androgeni o con ciclosporina e queste associazioni permettono
di ottenere un maggior numero di risposte, ma non un vantaggio di
sopravvivenza. Il tempo mediano per ottenere una risposta è 120 giorni e si
possono individuare pazienti rispondenti completi (normalizzaione del quadro
periferico) o parziali (perdita della dipendenza dalle trasfusioni). La terapia
di attacco prevede siero antilinfocitario di cavallo insieme a ciclosporina: il
siero deve essere premedicato perché può causare reazioni allergiche. La
ciclosporina si continua mediamente per 6 mesi a dosaggio pieno e la
sospensione dovrebbe essere graduale, perché è stato dimostrato che la lenta
sospensione riduce le recidive. Queste ultime si definiscono tali, quando il
paziente necessita di trasfusioni dopo un periodo di 3 mesi in cui era
diventato indipendente. Le recidive sono nell’ordine del 30% e non sono
facilmente prevedibili. L’uso dei fattori di crescita permette la facile
identificazione dei rispondenti alla terapia con immunosopressione, ma l’uso è
ancora motivo di discussione. Anche per i pazienti anziani è possibile una
terapia immunosoprressiva, ma le percentuali di risposte dopo i 70 anni sono
estremamente ridotte, anche se l’incidenza di mortalità è più bassa.
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