Aplazia medulara

Boala caracterizata printr-o rarefiere a maduvei osoase, care se traduce printr-o diminuare a numarului de globule rosii, de globule albe si de plachete.

 Cauze - Aplazia este cauzata de incapacitatea maduvei osoase de a produce celulele suse, forma de origine a celulelor sangvine.

Cauzele toxice sau infectioase sunt cel mai bine identificate: radiatiile ionizante (radiatii x), absorbtia unor medicamente sau produse chimice (derivati ai benzenului, anticanceroase, unele antibiotice - indeosebi cloramfenicolul - arsenicale, antitiroidiene, saruri de aur, antiepileptice, unele neuroleptice) sau anumite infectii (hepatita recenta, tuberculoza). Atunci cand numararea formulei sangvine, mielograma si/sau biopsia maduvei osoase nu permit gasirea vreunei cauze, aplazia este denumita idiopatica. Se pare ca in jumatate din cazuri este atunci implicat un mecanism imunologic.

 

Simptome si semne - Lipsa de globule rosii antreneaza o anemie (paloare si oboseala), lipsa de globule albe expune subiectul la infectii, iar lipsa plachetelor provoaca hemoragii (purpura, de exemplu).

 Evolutie si tratament - Cand cauza este medicamentoasa si celulele-suse sunt crutate, aplazia medulara regreseaza spontan. In formele idiopatice, aceasta eventualitate este mai rara. O aplazie medulara poate in mod exceptional sa preceada o leucemie.

Tratamentul simptomatic consta intr-o bioterapie masiva in cazul unei infectii, intr-o transfuzie de plachete in caz de hemoragie sau de globule rosii daca exista o anemie grava.

Tratamentul de fond se bazeaza pe administrarea de imunosupresoare (ciclosporina si ser antilimfocitar), pe grefa de maduva osoasa, efectuata plecand de la un donator compatibil, la subiectii tineri, si pe administrarea de androgeni (care stimuleaza celulele-suse ale maduvei) daca tratamentul cu imunosupresoare nu este eficace